MMVD에서 건삭 파열의 빈도와 임상적 특징

이상문 영상센터장

 MMVD 환자에서 건삭 파열 발생률 및 위험 인자

Mitral valve(그림 1)는 2개의 leaflet, Chordae tendineae, Valve annulus, papillary muscle로 구성되며 퇴행성 승모판 질환(MMVD)은 이 중 어디에라도 퇴행성 변화가 나타나는 것을 말합니다.

(그림 2) 흔히 우리가 MMVD라고 하면 leaflet의 변화만을 생각하고 MMVD에 의해 건삭이 파열되었다라고 하면 왜그러지 하는 의문을 갖게 되는데 Mitral valve의 구성을 생각하면, 퇴행성 변화로 인해 건삭이 파열되는 것 또한 전혀 이상한 일이 아닙니다.  
그림 Anterior mitral valve의 Flail leaflet
품종 및 체중: 건삭 파열은 주로 소형견에서 발생하며, 한 연구에서는 건삭 파열이 발생한 개의 약 88.6%가 10kg 미만의 소형견으로 보고되었습니다.
 
. 특히 Cavalier King Charles Spaniel, 포메라니안, 시추 등의 소형 품종에서 MMVD 자체의 유병률이 높고 진행이 빠르기 때문에, 이들에서 건삭 파열이 자주 관찰됩니다.

반면 대형견에서는 건삭 파열이 비교적 드물지만 완전히 예외적이지는 않습니다.
 
. 예를 들어, 래브라도 리트리버나 보더 콜리와 같은 품종에서도 MMVD 말기에 건삭 파열이 발생할 수 있으며, 이때도 중등도 내지 중증의 판막 역류를 동반하게 됩니다
 
.연령: MMVD와 건삭 파열은 노령견에서 주로 발생합니다. 건삭 파열이 발생한 개들의 평균 연령은 약 12세로 보고되며(범위 6~17세), 이는 퇴행성 판막질환이 진행되어 심부전에 이를 정도로 시간이 경과한 이후에 건삭 파열이 나타나는 양상을 반영합니다.
 
성별: 일부 연구에서는 수컷에서 건삭 파열이 더 많이 보고되었습니다. 건삭 파열 환견 114마리 중 약 64%가 수컷이었다는 보고가 있으며, 이는 MMVD의 진행이나 합병증 발생에 성별이 영향을 줄 가능성을 시사합니다. 다만 모든 연구가 일관되게 성별 차이를 보여주는 것은 아니므로, 수컷이 다소 과대표되는 경향이 있다는 정도로 해석됩니다.
 
질병 단계: MMVD의 진행 단계별로 건삭 파열 발생률에 뚜렷한 차이가 있습니다. 무증상 초기 단계에서는 드물게 나타나지만, 심부전 단계에 이를수록 발생률이 크게 증가합니다
 
. 예를 들어 ACVIM 분류 기준으로 보면:
Stage B1 (심장비대 없는 무증상 단계): 건삭 파열 발생률 약 2% 미만
Stage B2 (심장비대 동반 무증상 단계): 약 20% 내외
Stage C (울혈성 좌심부전 단계, 치료가 필요한 단계): 발생률 30~40% 이상
Stage D (치료에 반응하지 않는 말기 단계): 발생률 70% 내외까지 증가
상기 Serres 등 연구에서는 임상중증도 분류(ISACHC class)별로 건삭 파열 유병률이 Class I(a) 1.9%, I(b) 20.8%, II 35.5%, III 69.6%로 나타났습니다.
 
이는 질병이 진행되어 심부전에 가까워질수록 건삭 파열이 동반되는 경우가 많아짐을 보여줍니다. 요컨대 중증도 높은 MMVD 환자일수록 건삭 파열이 흔하고, 건삭 파열의 존재 자체가 이미 상당한 판막 역류와 심방확장을 시사하는 소견이라 할 수 있습니다.

급성 건삭 파열 vs. 만성 건삭 파열의 임상 양상 및 예후

 
건삭 파열은 발생 양상에 따라 급성형과 만성형으로 나누어 생각할 수 있습니다.

급성 건삭 파열은 건강이 비교적 안정적이던 환자에서 갑작스럽게 건삭이 끊어지면서 심각한 판막 역류와 급성 좌심부전 증상을 유발하는 경우를 말하며, 만성 건삭 파열은 이미 진행된 MMVD 환자에서 소량의 건삭들이 서서히 손상되어 비교적 완만하게 임상 증상이 악화되거나, 과거에 건삭 파열이 있었으나 급성기를 넘겨 만성적 안정 상태로 관리되는 경우를 지칭합니다.

두 경우는 임상 증상, 영상 소견, 예후 면에서 차이를 보입니다:
증상 발현 및 임상 증상의 차이: 급성 건삭 파열 시에는 임상 증상이 갑자기 심각해지는 것이 특징입니다.

환자는 갑작스러운 호흡곤란과 기좌호흡, 심한 폐수종을 보이며, 분홍색 거품이 섞인 거품성 객담을 토해내기도 합니다

기존에 안정적이던 심잡음의 세기가 갑자기 증가하거나 새로운 잡음이 들리는 경우가 많습니다

심한 경우 실신이나 급사까지 유발될 수 있습니다.

- 반면 만성적인 건삭 파열의 경우, 한꺼번에 대량의 역류가 생기는 급성과 달리 서서히 진행하는 호흡곤란, 운동불내성, 만성 기침 등의 완만한 악화 양상을 띠는 경우가 많습니다.

작은 부건삭의 부분 파열인 경우에는 급성 폐수종 없이 기존 MMVD의 임상증상과 크게 구별되지 않는 상태로 경과할 수도 있습니다.

즉, 주요 1차 건삭(판막 모서리를 지지하는 주된 건삭)이 끊어지면 임상양상이 폭발적으로 악화되지만, 이차/삼차 건삭 등 소량의 파열은 일시적인 잡음 변화 정도로 나타나거나 기존 질환의 서서한 진행으로 나타날 수 있습니다.

 
영상학적 소견 차이 : 심초음파(Echo) 상 건삭 파열의 전형적인 징후는 판막첨판의 이완 및 탈출(flail leaflet)입니다.

이는 승모판 첨단부가 수축기에 좌심방 쪽으로 젖혀지는 모습으로 확인되며, 건삭 파열의 확진 소견으로 간주됩니다.

이러한 flail leaflet 자체는 급성/만성 여부와 무관하게 건삭이 완전히 파열되면 나타나는 공통 소견입니다.

다만 급성 파열의 경우에는 새롭게 발생한 flail leaflet과 함께 즉각적인 중증 역류 제트가 보이고 좌심방 내 심한 난류가 관찰되며, 좌심방 크기에 비해 역류 정도가 과도한 모습을 보입니다.

반면 만성적 파열의 경우 이미 과거에 파열된 첨판의 flail이 관찰되더라도, 환자는 그동안 좌심방과 좌심실의 리모델링이 진행되어 심장이 크게 확장된 상태인 경우가 많습니다.

흉부 방사선(X-ray) 소견에서도 이러한 차이가 나타납니다.

급성 건삭 파열로 인한 급성 좌심부전에서는 폐수종이 갑자기 발생하지만 심장 크기는 평소보다 크게 증가하지 않을 수 있습니다. (그림 4)