안녕하세요. 리본동물의료센터 진료 수의사 이수원입니다.

 

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오늘은 우리 병원에 내원했던 강아지 미코의 이야기를 통해

복강경 PSS에 대해 이야기해 보려 합니다.

 

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PSS 란?

문맥전신단락(Portosystemic Shunt, PSS)은 선천적 혹은 후천적으로 형성된 비정상적인 혈관 때문에 혈액이 간을 통과하지 않고 우회하여 전신순환으로 바로 유입됩니다.

그 결과 간에서 처리되어야 할 독성물질이 전신으로 흐르는 혈액 속에 그대로 남게 되고 간으로 공급되는 혈류 또한 감소합니다.


PSS는 발생 원인과 비정상 혈관의 위치에 따라 분류됩니다.

크게 선천성과 후천성으로 나눌 수 있으며 선천성 PSS는 ‘간외형(extrahepatic)’과 ‘간내형(intrahepatic)’으로 분류됩니다.

이번 미코의 경우는 선천성 간외 문맥전신단락(Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunt. CEPSS)으로 진단되었습니다.

 

PSS 임상증상

PSS를 가진 반려견에서 증상의 정도는 환자마다 차이가 크며 어린 나이부터 나타나는 경우가 많지만 성견이 된 이후에 발견되기도 합니다.

 

대표적으로 또래보다 성장이 느리거나 체중이 잘 늘지 않으며, 구토, 설사, 식욕부진과 같은 소화기 증상이 반복될 수 있습니다.

또한 기운이 없거나 멍한 모습을 보이고 비틀거리거나 발작과 같은 신경 증상이 나타나기도 합니다.

물을 많이 마시고 소변을 자주 보거나 혈뇨와 요로결석 등 비뇨기계 이상이 동반되는 경우도 있습니다.

다만 일부 환자에서는 뚜렷한 증상이 없어 건강검진이나 다른 질환을 검사하는 과정에서 우연히 발견되기도 합니다.

 

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미코는 우리 병원으로 내원하기 전 산책 중 발작과 같은 신경증상을 보였습니다.

신경증상을 보이던 당시 의식을 잃지는 않았지만 사지가 뻣뻣해지고 보행을 잘 못하는 모습을 보였습니다.

 

정확한 확인을 위해 x-ray, 혈액검사 후 CT를 진행하였습니다.

 

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x-ray


간이 작게(소간증)이 보입니다.

 

혈액검사




간수치와 혈중 암모니아 농도의 상승이 확인되었습니다.

 

 

미코가 보였던 신경증상과 체중이 또래보다 많이 작고 X-ray 상 간의 크기가 작은 점 그리고 간 수치 상승과 혈중 암모니아 농도의 상승이 PSS(Portosystemic Shunt)로 인한 것으로 의심되어 영상의학과와 협진하여 CT 촬영을 진행했습니다.

 

CT 촬영




혈관조영검사에서 위 주변 정맥에서 시작되어 후대정맥으로 연결되는 단일 간외 문맥전신단락이 확인되었습니다.

 

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치료방안

내과적 치료는 증상을 조절하는 데 도움이 되지만 비정상 혈관을 교정하지는 못합니다.

따라서 선천성 PSS에서는 수술적 교정이 표준 치료로 권장됩니다.

선천성 PSS 수술 시 혈관을 한 번에 묶으면 급성 문맥고혈압 등 위험한 합병증이 생길 수 있어 혈관을 천천히 줄여주는 점진적 폐쇄 장치인 아메로이드 링(Ameroid Constrictor, ARC)이나 셀로판 밴딩(Cellophane banding, CB)을 사용합니다.

한 임상 연구 논문 데이터에 따르면 수술 후 혈관이 완전히 닫히지 않고 남아있는 잔존 단락 발생률은 아메로이드 링(ARC)이 셀로판 밴딩(CB)에 비해 통계적으로 현저히 낮습니다.

이러한 이유로 수술 후 혈관의 완전한 페색을 최우선 목표로 둘 때에는 아메로이드 링(ARC)가 1선 치료법으로 우선 고려됩니다.



하지만 장기적인 임상 예후 측면에서는 셀로판 밴딩(Cellophane Banding, CB) 역시 아메로이드 링(ARC)와 대등할 정도로 뛰어난 치료 결과를 보입니다.

따라서 실제 수술 시 환자의 체중이나 PSS의 분류 그리고 해부학적 구조 등을 다각도로 고려하여 가장 적합한 장치를 선택하게 됩니다.

수술 전 CT 혈관 조영검사를 통해 단락 혈관의 정확한 주행 경로와 주변 구조를 정밀하게 평가한 후 환자에게 최적화된 방식을 결정하게 됩니다.




수술

혈액검사와 CT 혈관조영검사를 통해 선천성 문맥전신단락(PSS)을 확진하였으며 보호자와 검사 결과 및 치료 계획에 대해 충분히 상담한 후 수술적 교정을 시행하기로 했습니다.



환자는 수술 전 2주간 혈중 암모니아 감소를 위해 Lactulose, 항생제, 항경련제 및 간보호제 복용으로 안정화를 취했습니다. 환자는 수술 전 철저한 마취 전 평가와 충분한 안정화를 거친 후, 안전하게 전신마취 진행하였습니다. 복강경 카메라를 통해 문맥단락의 시야를 확보한 뒤, 겸자를 사용하여 해당 문맥단락에 접근 및 일부 주변부 조직을 분리하였습니다. 문맥단락의 후대정맥 삽입부에 접근하여 아메로이드 링(Ameroid Constrictor, ARC)를 위치하고, Key를 삽입하여 장착을 완료하였습니다. 기능이 떨어진 간에 대한 검사를 위해 간 조직을 채취하였습니다. 마지막으로 복강경 포트를 위해 절개했던 부위의 근육, 피하, 피부를 차례로 봉합하였습니다.

 

수술 후 관리

아메로이드 링은 혈관을 즉시 막는 것이 아니라 수 주에 걸쳐 점진적으로 단락 혈관을 폐쇄시키는 장치이므로 수술 후에도 간이 충분히 기능을 회복할 때까지는 지속적인 관리가 필요합니다.

수술 후 초기에는 문맥 고혈압으로 인해 복수, 심한 복통, 혈액성 설사 및 쇼크가 발생할 수 있습니다.

발작이나 저혈당과 같은 합병증이 발생할 수 있어 며칠 간 면밀한 모니터링이 중요합니다.

 

미코는 수술 후 내과적 치료를 지속하고 복수 발생 여부와 신경증상(발작 등)을 집중적으로 모니터링 했습니다.

입원 중 지속적인 복부 초음파 검사에서 복수는 확인되지 않았고 아메로이드 링(Ameroid constrictor)을 장착한 부위에 점진적인 혈류량 감소가 확인되었습니다.

복부 방사선과 초음파 소견을 종합하였을 때 수술 전보다 간 실질의 크기가 증가하는 소견도 확인되었습니다.




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수술 중 함께 시행한 간 생검에서는 PSS 환자에서 흔히 관찰되는 전형적인 조직학적 변화가 확인되었습니다.



간으로 유입되는 문맥혈이 부족하여 간이 충분히 발달하지 못했고(간소엽 저형성), 이에 대한 보상으로 간동맥의 증식이 관찰되었으며 간세포에는 만성적인 대사성 변화가 확인되었습니다.

반면 간염이나 종양을 시사하는 소견은 없었습니다.

 

아메로이드 링에 의한 점진적인 혈관 폐쇄와 간 기능 회복을 고려하여 정기적인 재검을 계획하였습니다.

저단백 식이와 내과적 치료를 지속하며 경과를 관찰하기로 하였고 환자는 안정적인 상태로 퇴원하였습니다.

 

 

보호자님께서 궁금해하실 점

PSS, CT까지 꼭 찍어야 하나요? 초음파 검사나 엑스레이만으로도 PSS가 의심되는 경우는 많습니다. 하지만 수술을 계획하는 경우에는 CT 혈관조영검사가 매우 중요한 검사입니다. PSS는 환자마다 비정상 혈관의 위치와 형태가 모두 다르기 때문에 CT를 통해 단락 혈관이 어디에서 시작해 어디로 연결되는지 주변 혈관과 조직과의 관계는 어떠한 지를 정확하게 확인하여 성공적인 수술 계획을 세울 수 있습니다. 또한 CT는 단락 혈관의 개수와 직경을 평가하고 다른 혈관 이상이나 동반질환(결석 등)을 함께 확인할 수 있어 수술의 안정성과 정확성을 높이는 데 도움이 됩니다. 따라서 CT는 단순히 PSS를 진단하기 위한 검사가 아니라 환자에게 가장 적절한 수술법을 결정하기 위한 검사입니다.

 

PSS 수술, 어떻게 진행되나요?   1. 약물 치료로는 부족한가요? 수술이 꼭 필요한 이유! PSS는 밥을 먹으면 독소가 '간'으로 가지 않고 '샛길(비정상 혈관)'로 새어나가는 병입니다. 약물 치료는 당장의 불편한 증상(발작 등)을 가라앉히는 데는 아주 중요하지만 근본적인 원인인 '샛길' 자체를 없앨 수는 없습니다. 따라서 아이가 튼튼하게 오래 살기 위해서는 샛길을 막아주는 수술이 꼭 필요합니다.   2. 샛길을 한 번에 확! 막으면 안 되나요? (천천히 닫아주는 마법의 링) "그럼 수술로 그 혈관을 꽉 묶어버리면 안 되나요?"라고 생각하실 수 있어요. 하지만 물이 콸콸 흐르는 호스를 갑자기 꽉 쥐면 수압이 높아져 터질 위험이 있는 것처럼 혈관을 한 번에 막으면 피가 쏠리면서 생명에 지장을 줄 만큼 위험한 고혈압이 발생할 수 있습니다. 그래서 우리 병원에서는 시간이 지날수록 천천히 서서히 혈관을 조여서 닫아주는 특수한 장치(아메로이드 링 등)를 사용하여 아이의 몸이 적응할 수 있도록 가장 안전하게 수술합니다.   3. 우리 아이에게 가장 '딱 맞는' 맞춤형 수술 수술에 쓰이는 특수 장치는 대표적으로 두 가지(아메로이드 링, 셀로판 밴딩)가 있습니다. 혈관을 남김없이 꽉 닫아주는 데 특화된 장치도 있고, 장기적인 회복 결과가 아주 뛰어난 장치도 있습니다. 둘 다 치료 효과는 훌륭하기 때문에 무조건 어느 하나가 좋다고 할 수는 없습니다. 따라서 수술 전 정밀 CT 검사를 통해 아이의 3D 혈관 지도를 꼼꼼하게 확인한 뒤 아이의 체중과 혈관 모양에 가장 안전하고 최적화된 장치를 선택해 수술을 진행하게 됩니다.   4. 왜 복강경 수술인가요? 복강경 수술은 최소 침습 수술법의 수술법 중 하나로 최대한 작은 절개창을 통해 복강 내의 장기에 대한 진단 및 수술을 하는 행위를 말합니다. 개복수술에 비해 수술 후 통증과 조직 손상이 적고 빠른 회복과 퇴원을 가능하게 합니다. 모든 환자가 최소 침습수술 대상이 될 수는 없기에 수술에 앞서 환자에 대한 면밀한 평가와 수술 계획이 우선시 됩니다.  리본동물의료센터는 최신 복강경 장비를 갖쳤으며 개원 이래로 환자의 고통을 조금이라도 덜기 위한 고민으로 최소 침습 수술을 꾸준히 실시해 다양한 경험과 세밀한 프로시져를 자랑합니다. 간단한 진단뿐만 아니라 쉽게 접근하지 못하는 고난도 수술까지 넓은 범위의 최소침습 수술이 가능하여, 환자에 최적화된 맞춤 수술이 가능합니다.