케이스 소개 – 폐동맥고혈압 (Pulmonary Hypertension, PH)

방사선만으론 잡을 수 없는 병, 심장초음파로 잡아낸 폐동맥고혈압

증례 소개

 

14세 요크셔테리어 ‘희망(가명)’이는 호흡 곤란과 청색증을 보이며 응급 내원했습니다.

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보호자님께서는 아이가 숨을 쉬지 못하는 모습에 큰 불안을 호소하셨습니다.

 

진단 과정

 

체온은 36.8℃로 정상보다 낮았고, 호흡수는 측정이 어려울 정도로 빨랐습니다.

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이는 순환 부전과 산소 공급 저하를 시사하는 소견입니다.

흉부 방사선에서는 심한 폐 침윤으로 인해 심장의 뚜렷한 비대는 보이지 않았으나,

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폐동맥 비대 (심장의 1~2시 영역, 첫 번째 사진 화살표 참조)가 확인되었으며, 폐 전반에 심한 침윤이 확인되었습니다.

심장 초음파에서는 좌심의 문제는 크게 확인되지 않았으나


 

폐동맥과 우심방 확장, 삼첨판 역류가 관찰되어 결국 폐동맥고혈압(PH)으로 확진 되었습니다.

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희망(가명)이의 경우 좌심질환성 PH 가능성은 낮았고, 급성 호흡곤란과 영상 소견을 종합했을 때 폐혈전색전증 (PTE)에 의한 이차성 PH로 판단되었습니다.

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치료 과정

 

희망(가명)이가 제대로 숨을 쉬지 못하는 응급 상황을 개선시키기 위해 진정제를 투여한 후 강심제와 폐혈관 확장제를 투여해 일시적으로 혈액 순환을 개선시켰습니다.

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응급 처치로 환자의 상태가 어느 정도 안정화된 후 산소 공급과 수액 처치를 위해 입원을 진행하게 되었습니다.

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입원 중에도 혈액 순환을 유지하기 위해 강심제와 폐혈관 확장제를 지속적으로 투여했고,

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항혈전제를 병용하여 폐동맥고혈압의 원인으로 의심되는 혈전의 생성을 억제해 악순환을 끊을 수 있도록 관리했습니다.

예후 및 퇴원 후 관리
 

일주일간 집중 치료 후 희망(가명)이는 산소 장치 없이도 호흡할 수 있을 만큼 회복하여 퇴원했습니다.

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방사선에서 확인되던 폐 침윤 역시 개선되었습니다.



 

퇴원 후에는 흥분도 조절, 꾸준한 약물 복용(강심제, 폐혈관 확장제, 항혈전제)

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그리고 정기적인 건강검진의 필요성에 대해 보호자님께 교육을 드렸습니다.

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질병 소개

페동맥고혈압 (Pulmonary Hypertension)

 

폐동맥고혈압은 증상이 나타나면 급속히 악화될 수 있는 응급 심혈관 질환으로,

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흉부 방사선에서 확인되는 특성이 있으나 방사선만으로는 원인에 대한 감별 진단이 어려워 심장 초음파가 필요합니다.

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폐동맥고혈압의 원인은 크게 다섯 가지로,

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1. 좌심에 문제가 생긴 경우

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2. 심장 자체의 선천적 질환이 있는 경우

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3. 폐질환, 호흡기의 이상 등으로 만성적인 저산소증이 발생해 있는 경우

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4. 폐혈전색전증이 있는 경우

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5. 원인을 알 수 없는 특발성 등으로 나뉘게 됩니다.

 

희망(가명)이는 이 중 폐혈전색전증이 발생한 케이스로, 다른 원인들과는 다른 치료 방식이 필요합니다.

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특히 폐혈전색전증과 폐동맥고혈압은 서로를 강화하는 악순환을 형성합니다.

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혈전이 발생하면 폐혈관이 막히면서 폐동맥 압력이 높아지고, 반대로 폐동맥고혈압 상태에서는 혈류가 정체되고 내피 손상이 발생하며 저산소증으로 인해 혈액이 잘 엉기는 상태가 되어 새로운 혈전이 생길 가능성이 높아집니다.

 

즉 Virchow triad라 불리는 세 가지 조건이 충족되어 다시 폐혈전색전증을 유발하게 됩니다.

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따라서 이 질환을 관리하기 위해서는 단순히 혈관 압력을 낮추는 것을 넘어 혈전 발생을 억제하는 치료가 반드시 병행되어야 합니다.