강아지 간문맥전신단락(PSS) 진단 및 복강경 수술 사례

• 병명: 간외성 간문맥전신단락 (Extrahepatic PSS)

• 증상: 구토 안구진탕 수면 중 움찔거림 등 신경 증상(간성 뇌증)

• 치료명: 내과적 안정화 후 복강경 최소침습 수술 (Ameroid ring 장착)

[본문 한 눈에 보기]

1. 여러 차례의 구토와 안구진탕 등 신경 증상으로 내원한 소형견 환자는 검사 결과 혈중 암모니아 수치 상승과 간이 작아진 소간증이 확인되었으며 CT 촬영을 통해 간외성 PSS로 확진되었습니다.

2. 간을 거치지 않고 전신으로 흐르는 비정상적인 혈관을 찾아낸 후 복강경 최소침습 수술을 통해 아메로이드 링(Ameroid ring)을 장착하여 단락 혈관이 서서히 폐쇄되도록 유도하였습니다.

3. 수술 후 구토나 복수 등의 합병증 없이 안정적으로 회복하여 퇴원하였으며 향후 저단백 식이와 약물 요법을 병행하며 간 기능이 정상화될 수 있도록 정기적인 모니터링을 이어갈 예정입니다.
   
    

   ---

어떤 증상으로 내원했나요?
 

소형견 환자가 여러 차례의 구토와 간헐적 안구진탕, 수면 중 움찔거림 등 신경 증상으로 내원했습니다.
 

진단 과정

 

1. 신체검사와 이전 병력

​

2. 기본 검사(X ray, 혈액검사)

​

3. CT

 

1. 신체검사와 이전 병력

환자는 내원 시에도 가벼운 안구진탕 같은 신경증상을 나타내고 있었습니다.

이전에 결석 수술 이력이 있는 환자인데, 당시 결석 분석에서 ammonium biurate가 확인되었습니다.

*Ammonium biurate

의미: 암모니아(단백질이 분해되면서 생기는 물질)와 요산이 결합해서 만들어진 특정 형태의 요석(결석).

“강아지의 몸에서 단백질이 분해될 때 생기는 찌꺼기인 암모니아가 잘 해독되지 못하면, 소변 속에 요산이라는 물질과 합쳐져 작은 돌멩이(결석) 같은 게 생길 수 있어요. 이게 바로 암모늄 비유레이트 결석이에요. 특히 간으로 가야 하는 혈액이 우회하는 질환(PSS)이 있는 경우 이런 결석이 잘 생깁니다.”

​

2. 기본 검사

X ray 상에서 간이 작게 나타났고(소간증), 혈액검사에서 고암모니아혈증과 간수치 상승, 염증 수치 상승이 확인되었습니다.

 

신경 증상, 고암모늄혈증이 PSS(portosystemic shunt)로 인한 것이라 생각되어 CT를 촬영했습니다.

​

*고암모니아혈증 (Hyperammonemia, 고암모늄 혈증)

정의: 피 속에 암모니아 수치가 비정상적으로 높은 상태.

“간이 일을 못 해서 피 속에 독성 물질(암모니아)이 쌓입니다. 이게 많아지면 뇌에 영향을 줘서 멍해지거나 발작 같은 신경 증상이 나타날 수 있습니다.”

​

*PSS(Portosystemic Shunt, 간문맥전신단락)

"간으로 가야 할 혈액이 잘못된 길로 새어나가서, 독성물질이 간에서 걸러지지 못하고 뇌나 다른 장기로 퍼지는 병입니다. 멍해 보이거나 발작 같은 신경 증상이 생기고, 소화 문제(구토·식욕부진·성장이 더딤)나 결석도 잘 생깁니다.”
 

3. CT

CT 촬영 후 3D 이미지로 재구성한 사진.

RGV에서 나온 shunt 혈관이 SV를 거쳐 CVC와 이어지는 모습

[PV (Portal vein, 간문맥), CVC (Caudal vena cava, 후대정맥), RGV (Gastroduodenal vein, 위십이지장정맥), SV (Splenic vein, 비장 정맥)]

​

 

gastroduodenal vein에서 분지한 right gastric vein이 확장되고 구불구불하게 주행하며 splenic vein을 거쳐 CVC로 유입되는 단락이 관찰되었습니다.

​

CT를 통해 이 환자는 Extrahepatic PSS(간외성 단락)로 확진되었습니다.

“정밀 CT 촬영을 해보니, 간으로 가야 하는 혈관이 비정상적인 길로 빠져나가서 큰 혈관(후대정맥, 몸 전체로 가는 혈관)과 직접 연결된 것이 확인됐습니다. 즉, 간을 거치지 않고 피가 바로 몸으로 흘러버리는 길(단락)이 생긴 상태였고, 이 아이는 ‘간외성 단락(PSS)’이라는 질환으로 확진되었습니다.”

​

치료 과정
신경 증상과 간수치 상승으로 간성 뇌증이 의심되었고, 내과적 안정화 후 수술을 결정했습니다.

수술 전 항경련제, 항생제, 간보호제, lactulose로 고암모니아혈증을 조절했습니다.

수술 과정
복강경 최소침습 수술로 shunt 혈관에 ameroid ring을 장착하여 서서히 단락을 폐쇄하도록 계획했습니다.

이후 입원 중 동일 약물 치료를 지속하고 복수 발생 여부와 신경 증상을 집중 모니터링했습니다.

​

입원 중 여러 차례 진행된 복부 초음파 검사에서도 복수 등이 발생하지 않았고 구토도 한번도 하지 않았습니다.

​

약간의 신경 증상은 남아 있었지만 수술 이후 단락 혈관 폐쇄까지 2-5주 정도 소요되기 때문에 정기 검진을 예정하고 건강하게 퇴원하였습니다.

​

퇴원 후에도 2-3개월간은 저단백 식이, lactulose, 항생제를 유지하고 이후 간기능 재평가를 진행할 예정입니다.

 

---

간문맥전신단락(PSS; Portosystemic shunt)

: 원래 장에서 온 혈류가 간에서 해독/대사 과정을 거치고 전신 순환으로 들어가야 하는데, 간으로 가야 할 혈류가 간을 거치지 않고 전신 순환으로 우회하면서 독성 물질(암모니아 등)이 해독되지 못하는 질환입니다.

​

간으로 가야 하는 혈류가 줄어들어 간의 크기가 줄어들고, 간부전으로 서서히 진행됩니다.

​

이 때문에 응고 장애나 간성뇌증(hepatic encephalopathy)가 유발되면서 발작, 안구진탕 등의 신경 증상이 나타날 수 있습니다.

​

단락의 원인에 따라 선천적/후천적 PSS, 위치에 따라서 간외성/간내성 PSS으로 분류할 수 있고, 단락 부위에 따라 이름 붙이기도 합니다.

​

​

---

선천적 PSS의 경우 일반적으로 어린 연령의 개와 고양이에서 많이 발생하고, 느리게 성장하여 체중이 작은 경향이 있습니다.

​

결석 관련 증상이나 식욕부진, 구토, 이식증 같은 소화기 증상을 보이는 경우도 있고, 신경 증상을 나타낼 수도 있습니다.

​

드물지만 시력 감퇴나 잠복 고환을 보이는 경우도 있습니다.

​

---

​

혈액 검사에서는 간 기능 저하(BUN, albumin, cholesterol, glucose 감소), 경미한 빈혈이 나타날 수 있습니다.

​

Bile acid 검사는 식전(12시간 공복 후 검사), 식후(2시간 후 검사) 검사가 모두 진행되며 PSS의 경우 BA수치가 높게 나타납니다.

​

​

---

수술 대신 내과적 관리를 진행해 볼 수도 있습니다.

​

저단백 식이, lactulose를 통해 암모니아 흡수 저해, 항생제를 통해 암모니아 생성 세균을 제거하는 방법이지만 평균 2년 정도만 유지되며, 간 위축을 해결하기는 어려워 근본적인 치료 방법은 아닙니다.

​

---

​

수술적 교정의 목표는 문맥 고혈압(portal hypertension) 없이 단락 폐쇄를 유도하는 것입니다.

​

이를 위해 혈관을 바로 결찰하는 것보다는, 서서히 감쇠(attenuation)을 위한 방법이 추천됩니다.

​

일반적으로 많이 사용되는 방법은 Ameroid ring 또는 cellophane band를 이용합니다.

​

Ameroid ring은 ring 내부의 카세인이 체액을 흡수하면서 서서히 팽창하여 혈관을 폐쇄합니다.

​

일반적으로 4-5주 후까지 폐쇄가 진행되고, 설치 후 3-14일간 가장 빠르게 폐쇄되기 때문에 그 기간 동안 문맥 고혈압을 모니터링 해야 합니다.

​

그리고 금속이라 무겁기 때문에 자세를 바꾸면서 예상치 못한 눌림이 발생할 수도 있습니다.

​

Cellophane band는 염증성 이물 반응을 유도하여 약 8주 후 느린 폐쇄를 유도하는 방법입니다.

​

---

​

그러나 고양이에서는 제한적인 이물 반응으로 사용할 수 없고, 단락의 종류에 따라서도 사용할 수 없는 경우가 있습니다(splenophrenic shunt 사용 불가)

​

어떤 방법을 사용할지는 환자의 단락 상태와 주치의 선호도에 따라 정해집니다.

​

술후의 주요 합병증은 크게 문맥 고혈압(portal hypertension), 감쇠후신경증상(Postattenuation neurological sign; PANS)가 있습니다.

​

이 외에도 저혈당, 빈혈, 소화기 궤양 등도 발생할 수 있습니다.

​

문맥 고혈압은 급격한 단락 혈관 폐색으로 인해 적응하지 못한 단락후 혈관에 과도한 혈류가 몰리면서 발생합니다.

​

---

​

이것을 방지하기 위해 느린 폐색 방법을 사용하는 것입니다.

​

임상 증상은 저혈량성 쇼크, 복부 통증, 팽만, 복수, 체온 하강 등이 발생할 수 있고, 구토나 설사, 혈변 같은 소화기 증상도 발생할 수 있습니다.

​

만성적으로 이어질 경우 후천적 PSS가 발생할 수도 있습니다.

​

복수가 먼저 발생하는 경향이 있어 모니터링이 필요합니다.

​

감쇠 후 신경증상(PANS)는 수술 후 7일 이내 발작, 운동실조, 시력상실 등 신경 증상이 나타나는 부작용으로 수술 전 간성뇌증이 있는 경우 더욱 주의가 필요합니다.

​

예방적 항경련제를 사용해도 효과가 없기 때문에 술후의 주의 깊은 모니터링이 필요합니다.

​

발작이 발생한 경우 사망에 이르는 예후와 관련되어 있습니다.

 

아이가 어릴 때부터 맹한 것처럼 반응이 떨어지고,

​

또래보다 체구가 작다면 병원에 내원하여 검사를 받아보시는 것이 좋습니다.

​

구토, 이상행동(멍해짐, 비틀거림), 안구진탕은 간성 뇌증의 신호일 수 있습니다.

​

리본동물의료센터는 영상의 CT 기반 정확한 진단, 내/외과의 협진, 복강경을 통한 최소침습수술을 한 흐름으로 제공해 환자의 더 좋은 결과를 위해 최선을 다합니다.

​

궁금하신 점은 본원으로 편하게 문의주세요.

​

감사합니다.