안녕하세요. 리본동물의료센터 진료 수의사 최연욱입니다.

오늘은 6살 포메라니안 환자의 Evans syndrome 확진까지의 과정과 입원 후 퇴원까지의 기록을 나누겠습니다.

환자는 일주일 전부터 기운이 없고 이틀 전부터는 식욕도 감소했습니다. 다른 병원 혈액검사에서 빈혈과 혈소판 감소가 확인되어 리본동물의료센터로 의뢰하였습니다.
-HCT 37%
-Platelet 53K

환자는 본원의 혈액 검사에서 빈혈이 더 진행되며 혈소판은 측정되지 않을 정도로 매우 낮았습니다.

• HCT 18.3%: 재생성 빈혈 양상

• 수혈 후 HCT 31.9%까지 상승

• Platelet 0 : 중증 혈소판감소증

혈액도말 검사 결과입니다.

• 혈액을 현미경으로 확인했을 때 IMHA에서 특징적으로 보일 수 있는 spherocyte가 관찰되었고, 혈소판은 관찰되지 않았습니다.

• Spherocyte(구상적혈구)란 적혈구의 central pallor가 소실되어 작고 진하게 보이는 형태입니다. 면역매개성 용혈성 빈혈에서 중요한 단서가 됩니다.

다른 원인을 찾고자 복부 초음파 검사도 진행했습니다.
검사 결과 종양, 뚜렷한 염증성 병변 등 혈액 이상을 설명할 만한 특이 소견은 확인되지 않았습니다.
따라서 감염성 질환, 종양성 질환 등 2차적 원인을 함께 배제하며 면역매개성 질환 가능성을 평가했습니다.




입원 1일차

• 피부 출혈반점이 관찰되었습니다.

• 혈소판이 매우 낮을 때는 피부나 점막에 작은 출혈점이 생길 수 있으며, 이는 IMT에서 흔히 확인할 수 있는 변화입니다.

입원 2일차

• 시행한 PCR 검사 결과, 혈액세포를 파괴하거나 혈소판 감소를 유발할 수 있는 감염성 질환은 모두 음성으로 확인되었습니다.

• 감염성 원인이 확인되지 않아 면역 매개성 질환 가능성이 더 높게 판단되었습니다.

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IMT
IMT(면역매개성 혈소판 감소증)는 면역계가 자신의 혈소판을 공격해 혈소판이 심하게 감소하는 질환입니다. 혈소판은 지혈에 중요한 역할을 하기 때문에, 수치가 낮아지면 피부 출혈반점, 잇몸 출혈, 혈뇨·혈변 등이 생길 수 있습니다.

• 진단은 다른 원인을 배제하면서 진행합니다.

1. CBC: 혈소판 수치가 매우 낮은지 확인

2. Blood film: 혈소판 clumping 없이 실제로 부족한지 확인

3. PCR: 진드기 매개 감염 등 배제

4. 영상검사: 종양·염증성 질환 배제

5. 응고검사: PT/aPTT 등 다른 응고 이상 동반 여부 확인

 

IMHA
IMHA(면역매개성 용혈성 빈혈)는 면역계가 자신의 적혈구를 공격해 적혈구가 파괴되는 질환입니다.

• 진단에는 ① 용혈 증거와 ② 면역매개성 용혈 증거가 함께 필요합니다.

  • 용혈 증거: 황달, 빌리루빈 상승, 혈색소뇨, ghost cell 등

  • 면역매개성 용혈 증거: spherocytosis / saline agglutination test / Coombs test 중 2개 이상

• saline agglutination test 결과 자가응집이 양성이면 Coombs test와 spherocyte 판독은 추가로 필요하지 않을 수 있습니다.

ACVIM Consensus (Garden et al., 2019, JVIM 33:313–334)

Assessment
이 환자는 IMHA와 IMT가 동시에 발생한 Evans syndrome으로 진단됩니다.

• 치료 목표는 면역계가 적혈구와 혈소판을 공격하는 반응을 줄이고, 빈혈과 출혈 위험을 안정화하는 것입니다.

• 치료

  • Prednisolone 1 mg/kg PO BID

  • Mycophenolate mofetil 10 mg/kg PO BID

  • Vincristine 0.02 mg/kg IV 1회 투여

 

Monitoring
입원 중에는 빈혈 수치와 혈소판 회복 여부를 반복적으로 확인했습니다.

• 입원 4일차: 장비상 혈소판이 0이였으나, 혈액도말에서 혈소판이 관찰되기 시작

• 입원 5일차: 혈액검사상 혈소판 상승 확인

• 즉, 치료에 반응하면서 출혈 위험이 점차 낮아지는 방향으로 판단되었습니다.

입원 6일차 퇴원, Client education

• 혈소판 수치가 증가하고 임상 상태가 안정되어 퇴원했습니다.

• 퇴원 후 아래 증상이 보이면 즉시 응급 내원이 필요합니다.

  • 빈호흡, 기력저하, 점막 창백

  • 피부 출혈반점 증가, 잇몸 출혈

  • 혈뇨, 혈변, 흑색변

• 면역매개성 질환은 재발 가능성이 있어 정기적인 혈액검사가 필요합니다. 2주 뒤 재검에서 안정적이면 2–4주 간격으로 매우 보수적으로 감량을 고려합니다.

2주 뒤 follow up
2주 뒤 재진에서 혈소판은 정상 범위로 회복되었습니다.

• Platelet 360K: 정상화

• HCT 27.6%: 빈혈은 개선되었으나 아직 잔존

• Reticulocyte 318.3K: 골수에서 적혈구를 다시 만들어내는 재생성 반응 확인

• 빈혈 수치가 정상 범위까지 회복되는지 2주 뒤 재평가하고, 안정적이면 Prednisolone 감량을 고려합니다. 면역억제제 복용 중이므로 간수치도 함께 확인할 예정입니다.